ເປມຟີກັສ

ພາບລວມ Pemphigus

Pemphigus ເປັນພະຍາດທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຕຸ່ມຜື່ນຕາມຜິວຫນັງແລະພາຍໃນປາກ, ດັງ, ຄໍ, ຕາແລະອະໄວຍະວະເພດ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຫາຍາກໃນສະຫະລັດ.

Pemphigus ເປັນພະຍາດ autoimmune ທີ່ລະບົບພູມຕ້ານທານຜິດພາດໂຈມຕີຈຸລັງໃນຊັ້ນເທິງຂອງຜິວຫນັງ (epidermis) ແລະເຍື່ອເມືອກ. ຄົນທີ່ມີສະພາບນີ້ພັດທະນາພູມຕ້ານທານຕໍ່ desmogleins, ທາດໂປຼຕີນທີ່ຜູກມັດຈຸລັງຜິວຫນັງກັບກັນແລະກັນ. ເມື່ອພັນທະບັດເຫຼົ່ານີ້ຖືກລົບກວນ, ຜິວ ໜັງ ກາຍເປັນບວມແລະນ້ ຳ ສາມາດສະສົມລະຫວ່າງຊັ້ນຂອງມັນ, ກາຍເປັນຕຸ່ມຜື່ນ.

ມີຫຼາຍປະເພດຂອງ pemphigus, ແຕ່ສອງຕົ້ນຕໍແມ່ນ:

• Pemphigus vulgaris, ເຊິ່ງປົກກະຕິແລ້ວຜົນກະທົບຕໍ່ຜິວຫນັງແລະເຍື່ອເມືອກ, ເຊັ່ນ: ພາຍໃນຂອງປາກ.
• Pemphigus foliaceus, ມີຜົນກະທົບພຽງແຕ່ຜິວຫນັງ.

ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສໍາລັບ pemphigus, ແຕ່ໃນຫຼາຍໆກໍລະນີມັນສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ດ້ວຍຢາ.

ໃຜໄດ້ຮັບ pemphigus?

ທ່ານມັກຈະເປັນ pemphigus ຖ້າທ່ານມີປັດໃຈຄວາມສ່ຽງທີ່ແນ່ນອນ. ນີ້ປະກອບມີ:

• ຄວາມເປັນມາຂອງຊົນເຜົ່າ. ໃນຂະນະທີ່ pemphigus ເກີດຂື້ນໃນບັນດາກຸ່ມຊົນເຜົ່າແລະເຊື້ອຊາດ, ປະຊາກອນບາງກຸ່ມມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ບາງປະເພດຂອງພະຍາດ. ປະຊາຊົນຊາວຢິວ (ໂດຍສະເພາະ Ashkenazi), ອິນເດຍ, ເອີຣົບຕາເວັນອອກສຽງໃຕ້, ຫຼືເຊື້ອສາຍຕາເວັນອອກກາງແມ່ນມີຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບ pemphigus vulgaris.
• ຕໍາແຫນ່ງທາງພູມສາດ. Pemphigus vulgaris ແມ່ນປະເພດທົ່ວໄປທີ່ສຸດໃນທົ່ວໂລກ, ແຕ່ pemphigus foliaceus ແມ່ນພົບຫຼາຍໃນບາງບ່ອນ, ເຊັ່ນບາງເຂດຊົນນະບົດຂອງປະເທດບຣາຊິນແລະຕູນິເຊຍ.
• ເພດ ແລະ ອາຍຸ. ແມ່ຍິງໄດ້ຮັບ pemphigus vulgaris ຫຼາຍກວ່າຜູ້ຊາຍ, ແລະອາຍຸຂອງການເລີ່ມຕົ້ນມັກຈະຢູ່ລະຫວ່າງ 50 ຫາ 60 ປີ. Pemphigus foliaceus ມັກຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງເທົ່າທຽມກັນ, ແຕ່ໃນບາງປະຊາກອນແມ່ຍິງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເລື້ອຍໆກວ່າຜູ້ຊາຍ. ເຖິງແມ່ນວ່າອາຍຸຂອງການເລີ່ມຕົ້ນຂອງ pemphigus foliaceus ມັກຈະຢູ່ລະຫວ່າງ 40 ຫາ 60 ປີ, ໃນບາງພື້ນທີ່ອາການອາດຈະເລີ່ມຕົ້ນໃນໄວເດັກ.
• ພັນທຸ ກຳ. ນັກວິທະຍາສາດເຊື່ອວ່າອັດຕາການເກີດຂອງພະຍາດທີ່ສູງຂຶ້ນໃນປະຊາກອນບາງສ່ວນແມ່ນຍ້ອນພັນທຸກໍາ. ຕົວຢ່າງ, ຫຼັກຖານສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຕົວແປບາງຢ່າງໃນຄອບຄົວຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານທີ່ເອີ້ນວ່າ HLA ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມສ່ຽງສູງຂອງ pemphigus vulgaris ແລະ pemphigus foliaceus.
• ຢາ. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, pemphigus ເກີດຂື້ນເປັນຜົນມາຈາກການກິນຢາບາງຊະນິດ, ເຊັ່ນຢາຕ້ານເຊື້ອແລະຢາປິ່ນປົວຄວາມດັນເລືອດ. ຢາທີ່ມີກຸ່ມເຄມີທີ່ເອີ້ນວ່າ thiol ໄດ້ຖືກເຊື່ອມຕໍ່ກັບ pemphigus.
• ມະເລັງ. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ການພັດທະນາຂອງ tumor, ໂດຍສະເພາະການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຕ່ອມ lymph node, tonsil ຫຼືຕ່ອມ thymus, ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ.

ປະເພດຂອງ pemphigus

ມີສອງຮູບແບບຕົ້ນຕໍຂອງ pemphigus, ແລະພວກມັນຖືກຈັດປະເພດໂດຍອີງໃສ່ຊັ້ນຂອງຜິວຫນັງທີ່ຕຸ່ມຜື່ນແລະບ່ອນທີ່ຕຸ່ມໂພງຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ. ປະເພດຂອງພູມຕ້ານທານທີ່ທໍາຮ້າຍຈຸລັງຜິວຫນັງຍັງຊ່ວຍກໍານົດປະເພດຂອງ pemphigus.

ສອງຮູບແບບຕົ້ນຕໍຂອງ pemphigus ແມ່ນ:

• Pemphigus vulgaris ເປັນປະເພດທົ່ວໄປທີ່ສຸດໃນສະຫະລັດ. ຜື່ນຂຶ້ນຢູ່ໃນປາກແລະເຍື່ອເມືອກອື່ນໆ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຜິວຫນັງ. ພວກມັນພັດທະນາຢູ່ໃນຊັ້ນເລິກຂອງ epidermis ແລະມັກຈະເຈັບປວດ. ມີຊະນິດຍ່ອຍຂອງພະຍາດທີ່ເອີ້ນວ່າ pemphigus vegetans, ເຊິ່ງໃນນັ້ນມີຕຸ່ມຜື່ນຕົ້ນຕໍຢູ່ໃນ groin ແລະ armpits.
• ໃບພົກຍ່ຽວ ມັນພົບເລື້ອຍຫນ້ອຍແລະມີຜົນກະທົບພຽງແຕ່ຜິວຫນັງ. ຜື່ນຂຶ້ນຢູ່ໃນຊັ້ນເທິງຂອງ epidermis ແລະສາມາດມີອາການຄັນຫຼືເຈັບປວດ.

ຮູບແບບທີ່ຫາຍາກອື່ນໆຂອງ pemphigus ປະກອບມີ:

• Paraneoplastic pemphigus. ປະເພດນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະເປັນບາດແຜໃນປາກແລະປາກ, ແຕ່ປົກກະຕິແລ້ວຍັງພັດທະນາ bliss ຫຼື lesions ອັກເສບເທິງຜິວຫນັງແລະເຍື່ອ mucous ອື່ນໆ. ປະເພດນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາປອດຮ້າຍແຮງ. ຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ມັກຈະມີເນື້ອງອກ, ແລະພະຍາດອາດຈະດີຂຶ້ນຖ້າເນື້ອງອກຖືກຜ່າຕັດອອກ.
• IgA pemphigus. ຮູບແບບນີ້ແມ່ນເກີດມາຈາກປະເພດຂອງພູມຕ້ານທານທີ່ເອີ້ນວ່າ IgA. ຜື່ນ ຫຼື ສິວມັກຈະປາກົດເປັນກຸ່ມ ຫຼືເປັນວົງເທິງຜິວໜັງ.
• pemphigus ເປັນຢາ. ຢາບາງຊະນິດ, ເຊັ່ນ: ຢາຕ້ານເຊື້ອບາງຊະນິດ ແລະຢາປິ່ນປົວຄວາມດັນເລືອດ, ແລະຢາທີ່ມີກຸ່ມເຄມີທີ່ເອີ້ນວ່າ thiol, ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຕຸ່ມ ຫຼືບາດແຜທີ່ຄ້າຍຄື pemphigus. ປົກກະຕິ ບາດແຜ ແລະຕຸ່ມຈະຫາຍໄປເມື່ອທ່ານຢຸດກິນຢາ.

Pemphigoid ແມ່ນພະຍາດທີ່ແຕກຕ່າງຈາກ pemphigus ແຕ່ແບ່ງປັນລັກສະນະທົ່ວໄປບາງຢ່າງ. Pemphigoid ເຮັດໃຫ້ເກີດຮອຍແຕກຢູ່ຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ຂອງ epidermis ແລະ dermis ທີ່ຕິດພັນ, ສົ່ງຜົນໃຫ້ bliss ເລິກ, ແຂງທີ່ບໍ່ເປີດໄດ້ງ່າຍ.

ອາການຂອງ Pemphigus

ອາການຕົ້ນຕໍຂອງ pemphigus ແມ່ນການສ້າງຕັ້ງຂອງຕຸ່ມຜື່ນເທິງຜິວຫນັງແລະ, ໃນບາງກໍລະນີ, ຢູ່ໃນເຍື່ອເມືອກເຊັ່ນປາກ, ດັງ, ຄໍ, ຕາແລະອະໄວຍະວະເພດ. ຕຸ່ມຜື່ນແມ່ນອ່ອນເພຍແລະມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະແຕກອອກ, ເຮັດໃຫ້ເກີດບາດແຜຍາກ. ຕຸ່ມຜື່ນເທິງຜິວໜັງອາດຈະເຕົ້າໂຮມກັນ, ເຮັດໃຫ້ເກີດເປັນແຜ່ນທີ່ຫຍາບຄາຍທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ ແລະ ຜະລິດນ້ຳໃນປະລິມານຫຼາຍ. ອາການຕ່າງໆແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງ pemphigus.

• Pemphigus vulgaris ຜື່ນມັກຈະເລີ່ມຢູ່ໃນປາກ, ແຕ່ຕໍ່ມາອາດຈະປາກົດຢູ່ຜິວຫນັງ. ຜິວໜັງອາດຈະອ່ອນເພຍຫຼາຍຈົນມັນລອກອອກເມື່ອໃຊ້ນິ້ວມືຖູ. ເຍື່ອເມືອກເຊັ່ນ: ດັງ, ຄໍ, ຕາ ແລະອະໄວຍະວະເພດອາດຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.

  ຜິວເນື້ອສີຂາສ້າງເລິກຢູ່ໃນ epidermis ແລະມັກຈະເຈັບປວດ.

• ໃບພົກຍ່ຽວ ພຽງແຕ່ມີຜົນກະທົບຜິວຫນັງ. ຜື່ນມັກຈະປາກົດຢູ່ເທິງໃບຫນ້າ, ຫນັງຫົວ, ຫນ້າເອິກ, ຫຼືເທິງ, ແຕ່ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ມັນສາມາດແຜ່ລາມໄປສູ່ພື້ນທີ່ອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ. ພື້ນທີ່ທີ່ຖືກກະທົບຂອງຜິວຫນັງອາດຈະອັກເສບແລະປອກເປືອກອອກເປັນຊັ້ນໆຫຼືເກັດ. ຜື່ນຂຶ້ນຢູ່ໃນຊັ້ນເທິງຂອງ epidermis ແລະອາດຈະມີອາການຄັນຫຼືເຈັບປວດ.

ສາເຫດຂອງ pemphigus

Pemphigus ແມ່ນພະຍາດ autoimmune ທີ່ເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ລະບົບພູມຕ້ານທານໂຈມຕີຜິວຫນັງທີ່ມີສຸຂະພາບດີ. ໂມເລກຸນຂອງພູມຕ້ານທານເອີ້ນວ່າພູມຕ້ານທານເປົ້າຫມາຍໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ desmogleins, ເຊິ່ງຊ່ວຍເຊື່ອມຕໍ່ຈຸລັງຜິວຫນັງໃກ້ຄຽງກັບກັນແລະກັນ. ເມື່ອພັນທະບັດເຫຼົ່ານີ້ຖືກລົບກວນ, ຜິວ ໜັງ ກາຍເປັນບວມແລະນ້ ຳ ສາມາດສະສົມລະຫວ່າງຊັ້ນຂອງຈຸລັງ, ກາຍເປັນຕຸ່ມຜື່ນ.

ໂດຍປົກກະຕິ, ລະບົບພູມຕ້ານທານປ້ອງກັນຮ່າງກາຍຈາກການຕິດເຊື້ອແລະພະຍາດຕ່າງໆ. ນັກຄົ້ນຄວ້າບໍ່ຮູ້ວ່າສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຕ້ານທານເຮັດໃຫ້ໂປຣຕີນຂອງຮ່າງກາຍຂອງຕົນເອງ, ແຕ່ພວກເຂົາເຊື່ອວ່າທັງສອງພັນທຸກໍາແລະສິ່ງແວດລ້ອມມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງ. ບາງສິ່ງບາງຢ່າງໃນສະພາບແວດລ້ອມສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດ pemphigus ໃນຜູ້ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຍ້ອນການ predisposition ທາງພັນທຸກໍາຂອງເຂົາເຈົ້າ. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, pemphigus ສາມາດເກີດຈາກເນື້ອງອກຫຼືຢາບາງຊະນິດ.